紫癜性肾炎试题 过敏性紫癜及紫癜性肾炎系列问答

2019-01-25 - 紫癜性肾炎

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP)是一种以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的综合征,表现为皮肤紫色皮疹、腹绞痛、关节痛和血尿、蛋白尿等。基本病理变化是全身弥漫性坏死性小血管炎。而肾脏损害(肾炎)是最主要的表现之一,也是该病唯一的慢性和远期症状、直接影响患儿的远期预后。广州市妇女儿童医疗中心肾内科杨华彬

紫癜性肾炎试题

2.过敏性紫癜有哪些症状?

在起病前1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热,纳差、乏力等全身症状。反复出现皮肤紫癜是本病的特征,多见于四肢远端及臀部,对称分布,分批出现。初起呈紫红色斑丘疹,稍高于皮肤表面,压之不褪色,可有痒感,数日后转为暗紫色,最终呈棕色而消退。

紫癜性肾炎试题

几乎全部患者均有皮疹,但有时表现极轻,未能被发现。有些病例可以腹痛、黑便、关节痛或血尿、蛋白尿为首发症状。关节肿痛多发生在较大关节,如膝、踝关节。严重腹痛可呈绞痛合并黑便,少数可引起肠套叠、肠穿孔、胰腺炎、睾丸炎及脑出血等。

紫癜性肾炎试题

 3. 什么是紫癜性肾炎?

过敏性紫癜肾炎(又称“紫癜性肾炎”、“肾型过敏性紫癜”)是指过敏性紫癜时肾实质的损害。临床上在过敏性紫癜病程中(包括病程6个月以内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为紫癜性肾炎或肾型过敏性紫癜。过敏性紫癜时紫癜性肾炎的发生率:以尿改变计约为30%~60%,但若以肾组织病理改变计几近100%。

紫癜性肾炎为儿科常见病,据国内报道仅次于急性肾炎、肾病综合征,而居第三位。本病也是小儿时期最常见的继发性肾小球疾病。

4.过敏性紫癜及紫癜性肾炎的病因或诱因有哪些?

引起过敏性紫癜及紫癜性肾炎的直接病因尚未明确,目前多认为与感染和过敏等因素有关。①紫癜性肾炎起病前有约30%~50%病例患有呼吸道感染,提示本病与感染关系密切,如:溶血性链球菌、微小病毒等的感染;②某些抗生素、雷尼替丁、卡托普利等可诱发本病;③乳类、鱼、虾、蟹、蛤等异种蛋白也可能是本病的诱因;④紫癜性肾炎还可由某些疫苗接种诱发;⑤寒冷刺激、植物花粉和动物羽毛吸入、尘螨、昆虫叮咬等也可诱发紫癜性肾炎。

但遗憾的是,至今尚未发现特异性致敏原,多数研究也没有证明某种特定感染原是明确的紫癜性肾炎免疫损伤的抗原。

5. 过敏性紫癜是“过敏”引起的吗? 要禁吃牛奶鸡蛋海鲜吗?

要是“顾名思义”,过敏性紫癜无疑是指“过敏”原因所致的疾病,所以在过敏性紫癜及紫癜性肾炎临床接诊中,经常遇到许多家长对于患过敏性紫癜、紫癜性肾炎的小孩都会咨询我“会是什么原因引起的过敏呢”、“有什么会过敏的东西不能吃呢”。

或者已经开始严格限制一些容易“过敏”的饮食了,如牛奶、鸡蛋、虾蟹、海鲜、鱼肉、鸡鸭、大豆、花生,等等。有的家长在孩子患病的2~3年时间里都不让沾荤腥以致于孩子出现营养不良症!甚至有一些医生也是这样反复叮嘱患儿家长不要吃上述食物的。那么,过敏性紫癜真的是我们通常所说的“过敏性”疾病吗?是不是一种吃过敏性食物或药物吃出来的病呢?

其实,这里有一个历史性的“误会”或是反映了医学的“时效性”和“局限性”。在100多年前医学家刚认识到这个病时,由于它的主要症状,如皮疹(紫癜)、关节红肿痛、腹绞痛,与食物药物“过敏”症状很相似;应用“抗过敏药”也会有一些疗效;而且,也有的患者过敏性紫癜发病与食物和药物过敏有一定关系。

所以,就会认为该病是“过敏”所致,命名为“过敏性紫癜”。但随着医学的不断发展进步,医学家逐渐认识到过敏性紫癜的主要病因不是“过敏”,更多的是细菌和病毒等病原体的“感染”所导致的,但“感染”也只是诱因而异,到该病发病时,“感染”也往往不是主要矛盾了。

因此,有学者提出修改“过敏性紫癜”及“过敏性紫癜肾炎”的命名,国外现多用该病的发现者的名字来命名该病的。我国小儿肾脏病学界也多主张去掉“过敏性”、使用“紫癜性肾炎”的命名。但由于习惯性及学术争鸣的原因,看来在今后很长一段时期内,这些名称还是会通用的。

总之,目前认为过敏性紫癜或紫癜性肾炎通常与饮食、药物或者花粉等“过敏”关系不大,而常常与“感冒”等病毒或链球菌等细菌感染有关,并不是我们通常所说的“过敏”。所以,患了过敏性紫癜及紫癜性肾炎后,需要在医生的指导下积极寻找可能的原因及诱因,增强患儿抵抗力,减少患儿的感染,以减少病情的复发。

切不可不分青红皂白地去盲目忌口,去残酷剥夺孩子们“好吃”的天性,去长期禁吃牛奶、鸡蛋、虾蟹、海鲜、鱼肉、鸡鸭、大豆、花生等营养丰富的食物而影响到孩子们的生长发育!

我对患儿和家长的饮食医嘱建议是:病初有腹痛和血便时,应按医嘱暂禁食或清淡流质、软食,胃肠道症状消除后即可恢复平常普通饮食。但不要吃发病前已经知道的不能吃的食物及药物(有食物及药物过敏史)。

6. 哪些人易患过敏性紫癜肾炎?

紫癜性肾炎常见于2~8岁的儿童,男孩多于女孩。但也可以发生于任何年龄。半数病例于发病前1~3周有上呼吸道感染史。多数肾炎症状发生于过敏性紫癜起病后1周内,绝大多数在8周内,但也有在几个月后(6个月内)才出现。偶有肾炎表现早于皮疹、腹痛、关节肿痛之前。

7. 紫癜性肾炎会有什么危害?

在过敏性紫癜中绝大部分的肾内毛细血管是被累及的,但临床上只30%~60%有血尿、蛋白尿,若以肾病理改变计几近100%。肾受累表现有三种类型:①血尿伴蛋白尿,急性期可有肉眼血尿,以后转为镜下血尿,同时伴有蛋白尿或管型尿。

②急性肾炎表现:血尿、蛋白尿的同时伴水肿、高血压、少尿及肾功能减退。部分病人可转为慢性肾炎。③大量蛋白尿:24小时尿蛋白多于每千克体重50毫克,水肿明显,血浆白蛋白低于30克/升,呈现肾病综合征表现。少数病例久治不愈,肾功能可逐渐恶化。严重者可表现为急剧进展的少尿、恶心、呕吐及肾功能恶化呈急进性肾炎及肾衰表现。

 8.紫癜肾炎能治好吗?会影响日后结婚、生孩子吗?

 一般认为,儿童患者比成人患者的预后要好,多数患儿预后良好,在起病后6个月到2年内康复,其余患儿仅留下轻微尿检异常,需要长期追踪观察。若紫癜性肾炎得到完全康复,则不会影响到孩子以后的结婚和生育功能。

但有少部分患儿可迁延不愈、发展成肾功能不全的也为数不少(约占小儿尿毒症的14 %)。依据长期预后的研究,结果发现1%~3%的病人可进展至尿毒症,20%~35%出现慢性肾脏病。持续肾损害危险因素与严重蛋白尿及肾炎肾病的症状相关。

临床表现为血尿和(或) 无症状蛋白尿的患儿中13%预后差;在急性肾炎综合征患儿中17%预后差;肾病综合征者中40%预后差,而在肾炎加肾病综合征中52 %预后差。严重肾脏病或尿毒症的预测因素包括以下方面:血便;持续皮疹;肾炎加肾病综合征表现(50%的病人10年内进展至尿毒症);肾组织病理提示肾小球广泛新月体形成;表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化者,肾组织常可见大部分肾小球周缘新月体。

约60%的病人可于急性期或几年间出现尿毒症。

9.紫癜性肾炎患儿为何要做肾穿刺?

临床上医生可以根据患儿的临床表现(皮肤紫癜、血尿和蛋白尿等)来诊断紫癜性肾炎,并且可以根据临床分类及严重程度来制定初步的治疗方案。但是,随着肾脏病科学的发展,越来越认识到肾组织病理学诊断是帮助判断肾损伤病情的轻重、指导治疗和评估预后的最有效的方法。

如现有研究表明,肾组织病理改变中,新月体少于50%者预后较好,仅5%发生尿毒症,而新月体多于50%者,约30%发生尿毒症,新月体超过75%者约60%~70%发生尿毒症。因此,对紫癜性肾炎患儿应同时进行临床分型及肾组织病理诊断,以指导治疗及评估预后。而肾穿刺是获取肾组织的唯一的、微创的及安全的方法。

10.紫癜性肾炎肾外症状的治疗方法有哪些?

主要是针对皮肤、胃肠道和关节损害的症状进行对症治疗。有荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿时,应用抗组胺药和钙剂,如氯雷他定、西咪替丁、葡萄糖酸钙等。一般腹痛时,在选用上述抗组胺药基础上,可加用解痉药(屈他维林,山莨菪碱)。明显腹痛及(或)胃肠道出血时,应选用糖皮质激素,对缓解腹痛及胃肠道出血有良好疗效。发热和关节痛时选用解热镇痛药(布洛芬)。对严重关节肿痛时选用糖皮质激素。

11.紫癜性肾炎如何家庭护理?

在过敏性紫癜的急性期,家长要让孩子注意休息,配合医生护士做好病情观察,特别应注意头痛、呕吐、腹痛和血便的有无及其程度,及时告诉医生护士。病情缓解出院后对于肾炎的护理,应注意以下“六个不要”:①不要感染:感染不仅是肾炎最常见的病因,还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素;②不要受伤:皮肤伤口是致病菌最好的入侵门户,可能导致疾病复发。

③不要过敏:各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱,产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子,它们可通过多种途径最终造成肾脏受累。

④不要剧烈运动:剧烈运动时,肾脏血流明显减少,加重肾损害;⑤不要乱吃东西:不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾炎儿童不宜补,许多家长认为肾病时孩子“肾亏”、“体虚”,喜欢给孩子进补,进食高蛋白食物,岂不知这一举措会带来适得其反的后果,加速疾病进展;⑥不要乱吃药:“是药三分毒”,不管中药、西药都存在一定的毒性,肾脏是人体内最大受害脏器之一。

上述“六不要”,在防止肾炎复发、病情加重,延缓疾病进展,保护肾脏等能发挥重要作用。

12.紫癜性肾炎如何治疗?常用哪些药物?

目前,紫癜性肾炎尚缺乏特效药物。应根据肾脏受累的程度而异,轻症可不予特殊治疗,但应密切观察、定期尿液监测。对肾脏受累表现为水肿、高血压者,应给予相应的利尿及降压等处理。对临床表现较明显的紫癜性肾炎,要采用更积极的治疗措施,最好能根据肾组织病理诊断来选择治疗方案。

常选用以下药物:糖皮质激素(泼尼松,甲泼尼龙)、免疫抑制剂(环磷酰胺、雷公藤多甙、吗替麦考酚酯,硫唑嘌呤,环孢素)、血小板抑制剂(双嘧达莫,阿司匹林)、抗凝剂(肝素,尿激酶)、钙拮抗剂(硝苯吡啶)、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂(福辛普利、氯沙坦钾)、抗氧化剂(维生素E、鱼油、维生素C)等。13.得了过敏性紫癜为

13.什么要随诊至少6个月?

    绝大多数过敏性紫癜的患儿在起病1个月内发生血尿、蛋白尿等肾脏损害,但有些可以出现在病程的更晚时期、于其他症状(皮疹紫癜、关节痛、腹痛)消失后发生。据研究报道97%的紫癜性肾炎发生在过敏性紫癜起病的6个月以内。

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