右位主动脉弓 胎儿右位主动脉弓

2019-01-15 - 主动脉弓

胎儿期发现右位主动脉弓,对孩子会有什么影响?

绝大多数人的主动脉弓在气管和食管的左侧。顾名思义,位主动脉弓就是主动脉弓位于气管和食管的右侧。这种情况下主动脉弓就会向后、向左走行,与位于脊柱左侧的降主动脉相连。右位主动脉弓部发出的头臂血管分支方向,与正常主动脉弓的分支呈镜像关系。

右位主动脉弓

右位主动脉弓时,如果由降主动脉发出了左位动脉导管(动脉导管出生后关闭,成为动脉韧带)(下左图所示),或发出了左锁骨下动脉(即迷走左锁骨下动脉)(下右图所示),动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左走形,这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个环性血管结构,包绕气管和食管,有可能会压迫气管和食管,致使孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染,吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状,这就是临床上所说的“血管环”。

右位主动脉弓

2016年发表在英国《心脏》杂志的一篇文章,对某三级医疗中心2004年至2012年间,产前超声心动图诊断的98例右位主动脉弓的胎儿,出生后的情况进行了追踪。结果显示,绝大多数(81.6%)合并有先天性心脏病,部分(31.6%)还有心脏以外的其他器官畸形,15%合并染色体异常。出生后12例(12.2%)出现气管食管压迫症状。出生后第一年有10.3%的病例死亡,均是合并先天性心脏病的患儿。

右位主动脉弓

因此,对胎儿期发现的右位主动脉弓,首先需要做一个专门的胎儿心脏超声检查,确认是否合并先天性心脏病,和其他器官畸形。如果有先天性心脏病,那么同时合并染色体异常的几率也较高,孩子将来的情况主要取决于先天性心脏病和心外畸形的情况。未合并心脏或心外畸形的“孤立性”右位主动脉弓,合并染色体异常的风险较低。

右位主动脉弓

由于右位主动脉弓引起的血管环较为宽松,绝大多数病例并不会压迫气管和食管,因此也无需处置。少数引起压迫症状者,与其他类型的血管环相比,一般症状出现相对较晚,多在1岁后出现;症状相对较轻,部分病例随着孩子生长,症状还可减轻或缓解。

但若在孩子出生后6个月内即出现压迫症状者,提示病情往往会较重,需要积极治疗。治疗方式是外科手术切除动脉导管或动脉韧带。迷走左锁骨下动脉一般无需处置,但若其根部存在瘤样扩张,则有发生重度气管食管压迫的风险,需要一并处理。手术效果总体比较好。

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