近侧指间关节离断 双手先天性近指间关节融合症1例

2019-02-07 - 指间关节

患者,男,38岁,因摔伤致左手中、环指疼痛2h就诊。查体:双手第3~5指近指间关节强直,主动、被动功能完全受限;左手中指肿胀、畸形,指背皮肤破裂出血;双手掌指关节、远指间关节及拇指活动均正常。X线检查提示:双手示、小指及右手环指近指间关节间隙消失,骨融合;右手中指近指间关节部分融合,关节间隙模糊;左手环指近指间关节骨融合处连续性中断伴脱位。见图1。

近侧指间关节离断

追问家族史,父亲一族无类似疾病;患者的外公、舅舅、母亲等多数有类似疾病。其家族调查34人中18人患病,连续5代都有出现。父母正常者,子女无患病,系显性遗传。见图2。入院诊断:①双手先天性近指间关节融合症;②左手中指伸指肌腱断裂;③左手环指指骨骨折伴脱位。左手中、环指外伤予以手术复位克氏针固定,其余各指功能对日常生活无严重影响,未予处理。

近侧指间关节离断

讨论

指间关节融合症是一种遗传性先天性畸形,多为双手对称性发病,均是近指间关节受累,由第5指至第2指逐渐降低发生率,一般拇指不受累。

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