肌无力综合征 肌无力样综合征

2019-01-23 - 肌无力

1.几乎总是成年起病,男女之比5∶1。据报道最年轻的1例为9岁女孩,未发现肿瘤。通常亚急性起病,病程进展可不同,常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力(MG)不同,以四肢骨骼肌为主,躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显,症状下肢重于上肢,近端重于远端,表现鸭步或摇摆步态。

肌无力综合征

常合并四肢腱反射减弱或消失,腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复,合并癌性多发性神经病(carcinomatous polyneuropathy)可出现腱反射消失,肿瘤可引起其他神经系统表现,如多发性肌炎、皮肌炎、多灶性白质脑病及小脑变性等。部分病人主诉肌痛,以股部肌肉明显,无肌束颤动。

肌无力综合征

2.首发症状常表现起立、上楼及步行困难,肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等,较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即下肢无力,约18%有肌痛或僵直,呼吸肌力弱需人工呼吸,不常见。

肌无力综合征

症状进行性加重,患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重,但前几次收缩时肌力可暂时增强,也可检查手握力和髂腰肌肌力证明。可有感觉异常、关节炎样疼痛。约半数以上病人出现自主神经症状,最常见唾液分泌减少引起口干,阳痿、便秘、排尿困难、泪液和汗液分泌减少、直立性低血压、瞳孔反射异常等。

症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。

3.癌性与非癌性肌无力样综合征临床表现相似

(1)癌性肌无力样综合征:男性患者居多,约2/3患者伴癌肿,约60%患者合并小细胞肺癌,也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等,个别合并胸腺瘤;多在60~70岁发病,很少40岁前发病,典型呈急性进行性病程,肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年,患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡;本病可见于儿童,通常与肿瘤无关。

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